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横纹肌肉瘤

时间:2011-11-23 |来源:无忧养生网 www.5uysw.com|点击:


【概述】

横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位。儿童、青年多见胚胎型、腺泡型。中年以上多见多形细胞型。男多于女。头颈部及四肢多见,泌尿生殖器也常见。

【治疗措施】

手术治疗的原则是施行广泛切除术,争取保留肢体,由于边缘切除复发率可高达80%以上,故在四肢做不到广泛切除的病人,截肢仍属必要。

对于不能做广泛切除的部位,又不在四肢无法行截肢术的肿瘤,术后辅以放疗有减少复发的作用。化疗药物可供使用的有ADM、CTX、VCR、顺铂等,但疗效不肯定。

 横纹肌肉瘤可早期发生引流区淋巴结转移,有必要在肿瘤切除的同时行引流区淋巴结清扫术。

文献报告N0.M0病人五年生存率45%左右,M0病人为30%左右。由于病人发生转移较早,总体五年生存率25%左右。

【病理改变】

1.肉眼所见 发生于头颈者肿瘤直径2~3cm多见,发生于四肢多较深在,侵及肌肉,周围界限不明,切面呈鱼肉状,较大的肿瘤可有出血、坏死、粘液区。

2.镜下所见 组织学分型:

(1)胚胎型 瘤细胞主要由未分化的梭形和小圆形细胞组成,相当于胚胎发育早期(7~10周)的横纹肌母细胞。以瘤细胞呈弥漫性分布伴粘液样基质为特征。

(2)腺泡型 主要由未分化的圆形瘤细胞组成,有腺泡状排列倾向,与胚胎期(10~20周)的横纹肌相似。瘤细胞圆形或卵圆形,胞浆少,少数瘤细胞较大,呈上皮细胞样,胞浆较丰富,红染,核偏位,核仁不显。横纹肌肉瘤

(3)多形细胞型 有典型的肉瘤图像,瘤细胞极为丰富,主要是相当于发育后期的横纹肌母细胞,呈高度异型性。大而异型的梭形细胞排列紊乱,细胞多形性极为突出,常见带状细胞,嗜酸性大细胞多核瘤巨细胞及核分裂相。

【临床表现】

胚胎型横纹肌肉瘤多数发生于10岁以下小孩,好发于头颈部、眼眶、泌尿生殖系。

腺泡状横纹肌肉瘤大多数发生于青少年,好发于下肢,其次为头颈、躯干等处。肿块质地似橡皮样硬度,除血行转移外,常伴有淋巴结转移,肿瘤界限不清,多数病例死于1年以内。

多形细胞型横纹肌肉瘤多数发生中年以上成年人。好发于四肢,主要为下肢,尤以大腿的深部肌肉内多见,肿块大小不一,大者直径可达20cm以上,多形型横纹肌肉瘤常血性转移。累及淋巴结者较其他两型的横纹肌肉瘤多见。个别病例临床经过缓慢,有三分之一的病例可生存约五年。

【鉴别诊断】

胚胎型横纹肌肉瘤要与淋巴肉瘤、Ewing氏肉瘤鉴别。 多形细胞型横纹肌肉瘤要与恶性纤维组织细胞瘤、多形性脂肪肉瘤鉴别。

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